Sindrome di Duncan virus di EBV

Sindrome di Duncan virus di EBV

Esiste una stretta relazione tra la sindrome di Duncan ed il virus di EBV, nel caso in cui i soggetti colpiti da questa sindrome linfoproliferativa legata al cromosoma X (Xlp1) sono esposti al virus di EBV evidenziano un quadro clinico più o meno severo. In genere questa malattia di origine genetica è asintomatica ma tende a manifestarsi in soggetti di età pediatrica che presentano la mutazione genetica e vengono infettati dall’agente virale che provoca il quadro clinico della mononucleosi infettiva che nel suo decorso grave può provocare una reazione immunitaria a carico di organi di organi quali: fegato, milza, midollo osseo e cervello. In alcuni casi la mononucleosi può evolvere in tumori a danno delle cellule linfatiche, un’alta percentuale di bambini affetti da questa patologia se non vengono trattati adeguatamente possono andare incontro a morte, l’unica possibilità di sopravvivenza è il trapianto di midollo che per risultare efficace deve essere effettuato prima dell’esposizione al virus EBV.

Studio internazionale: il ruolo di DGKalpha

sindrome di Duncan virus di EBV

sindrome di Duncan virus di EBV

Un gruppo di ricerca internazionale (coordinato da Andrea Graziani, professore di biochimica all’Università Vita-Salute San Raffaele ed all’Università del Piemonte Orientale, in collaborazione con l’Uniformed Services University of the Health Sciences, Bethesda e il St. Jude Children’s Research Hospital, Memphis, East Lansing, e con il contributo dell’Università degli Studi di Siena e del National Institutes of Health, Bethesda)  ha scoperto una strategia terapeutica per la sindrome di Duncan. Gli sforzi dei ricercatori  sono riusciti ad evidenziare un bersaglio molecolare rinominato DGKalpha la cui inibizione favorirebbe l’arresto della malattia genetica, questo spiraglio apre la strada a nuovi farmaci volti ad ottenere questa azione. Lo studio internazionale pubblicato su Science Translational Medicine ha dimostrato per la prima volta come è possibile bloccare la reazione immunitaria della malattia in modelli animali attraverso la regolazione di DGKalpha, questo enzima infatti potrebbe essere adoperato come approccio terapeutico utile per favorire l’eliminazione dell’eccesso di linfociti attivati, un carattere specifico della sindrome di Duncan.

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